Defekt membrány červených krvinek: mikrocytóza, ovalocytóza, akantocytóza – příčiny, příznaky, léčba.

Hemolytická anémie je skupina vzácných patologických stavů, která je charakterizována narušením životního cyklu červených krvinek, přesněji řečeno převahou jejich rozpadových procesů nad jejich tvorbou a vývojem. V důsledku toho je velké množství jejich produktů rozpadu pozorováno na pozadí zrychlené tvorby erytropoézy. Běžně je životnost červených krvinek od sta do sto dvaceti dnů při chudokrevnosti se snižuje na patnáct až dvacet dnů; Destruktivní procesy se vyskytují nejen v cévách, ale také ve slezině, kostní dřeni a játrech.

Hematologická klinika CELT nabízí diagnostiku a léčbu hemolytické anémie v Moskvě. Naše klinika je jedním z průkopníků na trhu profesionálních placených lékařských služeb v Ruské federaci. Již třetím desetiletím ulevujeme našim pacientům od závažných onemocnění, zlepšujeme kvalitu jejich života. Naši hematologové mají výkonnou diagnostickou a léčebnou základnu, která jim umožňuje přesně a rychle stanovit diagnózu a provádět léčbu podle mezinárodních standardů. Cenu schůzek a procedur naleznete v sekci „Služby a ceny“. Abychom předešli nedorozuměním, prosíme Vás, abyste si čísla ověřili u operátorů naší informační linky: +7 (495) 788 33 88.

Hemolytická anémie: příčiny

Podle etiologických faktorů existují dvě podskupiny hemolytické anémie.

• Genetické defekty v membránách červených krvinek;
• Anomálie jejich enzymových systémů;
• Poruchy struktury hemoglobinu.

• autoimunitní onemocnění, která se vyznačují produkcí protilátek proti vlastním tkáním těla (zhoubné novotvary lymfatických a hematopoetických tkání, systémový lupus erythematodes, virová pneumonie, infekční mononukleóza);
• Poškození červených krvinek v důsledku mechanické zátěže při těžké fyzické aktivitě – dlouhodobé běhání nebo chůze, bažinatá horečka, vysoký krevní tlak, instalace umělých srdečních chlopní nebo cév, popáleniny velkých oblastí těla. Výše uvedené může způsobit poranění a prasknutí membrán původně zdravých červených krvinek;
• Expozice toxinům – arsen, těžké kovy, alkohol, kyselina octová nebo farmakologické léky ve formě analgetik, sulfonamidů.

Hemolytická anémie: klasifikace

Skupina hemolytických syndromů je poměrně rozsáhlá a zahrnuje různé formy, které naleznete v naší tabulce:

• Membranopatie – anémie způsobená abnormalitami jejich membrán (mikrosférocytóza, akantocytóza, ovalocytóza);
• Enzymatické penie – vyvíjejí se v důsledku nedostatku glykolytických enzymů podílejících se na tvorbě adenosintrifosfátu, jiné;
• Hemoglobinopatie jsou spojeny s abnormalitami ve struktuře hemoglobinu nebo s nesprávným poměrem jeho normálních forem.

• Imunohemolytická – vzniká vlivem protilátek;
• Membranopatie – způsobené abnormalitami ve struktuře membrán v důsledku různých vlivů;
• Mechanické – prasknutí membrán zdravých červených krvinek v důsledku těžké fyzické aktivity, chirurgických zákroků, popálenin;
• Toxické – vystavení toxinům, biologickým jedům, užívání léků.

Hemolytická anémie: příznaky

Klinické projevy hemolytické anémie závisí na tom, do které skupiny a formy patří.

• Zvýšení celkové tělesné teploty;
• Pocit slabosti a závratě;
• Bolestivé příznaky v oblasti břicha, zvracení;
• Žloutenka kůže;
• Tmavě hnědá barva stolice;
• Zvětšená slezina a játra.

• Světle nažloutlá kůže;
• Hepatolienální syndrom (pocit tíhy v pravém a levém hypochondriu).
• V těžkých případech se rozvíjí pocit slabosti, objevuje se dušnost a bušení srdce, moč ztmavne, často zčerná.

• bledost pokožky;
• patologické zlomeniny kostí;
• poškození synoviálního kloubu;
• bércové vředy;
• náchylnost k infekcím.

• horečka;
• pocit extrémní slabosti;
• dušnost s menší námahou;
• bolest v dolní části zad;
• zežloutnutí kůže;
• zvětšená játra a slezina.
• Komplikace – gangrenózní léze prstů horních a dolních končetin.

• Vývoj horečky;
• Ospalost;
• Bolest v břiše a dolní části zad;
• Zvětšená játra a slezina;
• Abnormálně tmavá barva moči.

• Pocit slabosti;
• Tmavá barva moči;
• Zakřivení páteře v bederní oblasti.

• Pocit slabosti, který se zhoršuje;
• Bolestivé příznaky v oblasti pravého hypochondria a dolní části zad;
• Zvýšení tělesné teploty;
• Žloutenka;
• Selhání jater a ledvin.

Hemolytická anémie: diagnóza

Před předepsáním léčby provádějí hematologové CELT komplexní vyšetření s cílem určit formu anémie a zjistit příčiny jejího vývoje. K tomu je pacientovi předepsáno:

• Laboratorní testy krve, moči a stolice;
• Cytologické vyšetření punkce kostní dřeně;
• Ultrazvukové vyšetření sleziny a jater.

Hemolytická anémie: léčba

Hemolytický syndrom je projevem konkrétního onemocnění, proto je třeba v první řadě směřovat úsilí k jeho odstranění. Hematologové CELT vyvíjejí taktiku léčby podle diagnostických výsledků a individuálních parametrů pacienta. V imunohemolytické formě jsou mu předepsány glukokortikoidy nebo imunosupresiva. Pokud jsou diagnostikovány formy, které nelze léčit farmakologickými léky, provádí se chirurgické odstranění sleziny. Léčba hemoglobinopatií vyžaduje transfuze červených krvinek a náhražek plazmy spolu s antikoagulancii. V případě toxické formy je nutná intenzivní terapie:

• Soubor opatření zaměřených na snížení aktivity a koncentrace toxinů v těle;
• Nucená diuréza pro přirozenou detoxikaci;
• Injekce protijedů;
• Čištění krve přístrojem „umělé ledviny“.

Během období hemolytických krizí jsou pacientům injikovány do krevního oběhu individuálně vybrané léčivé roztoky a krevní plazma a jsou jim předepsány komplexy vitamínů, stejně jako hormony a antibiotika (v případě potřeby).

Na rozdíl od vrozených je řada získaných forem zcela vyléčitelná. V případě prvního lze správným přístupem dosáhnout dlouhodobé remise. Pokud se u pacienta objeví závažné komplikace, je prognóza špatná. Ústav hematologie CELT vítá kandidáty, lékaře a profesory lékařských věd s více než pětadvacetiletou praxí a vědeckými zkušenostmi. Schůzku si s nimi můžete domluvit online, prostřednictvím našich webových stránek nebo kontaktováním našich operátorů. Pacienti s ledvinovými kameny mohou na naší klinice podstoupit laserovou litotrypsii.

Po domluvě s hematologem můžete získat komplexní konzultaci. Lékař je kompetentní k léčbě různých krevních onemocnění, z nichž většinu lze identifikovat v počátečních stádiích a předepsat včasnou léčbu, aby se s nemocí vyrovnala rychle a snadno.