Chorea u dětí a dospělých: jaký druh onemocnění, jeho příznaky a léčba, rysy drobných, revmatických a jiných forem

Revmatická chorea – je syndrom, který vzniká při postižení bazálních ganglií streptokokem skupiny A Ganglion (nervový uzel) je shluk nervových buněk
, které se nacházejí v hlubokých vrstvách obou hemisfér mozku, což vede k chaotickým a mimovolním pohybům těla a končetin.

Revmatická chorea jako monosyndrom onemocnění je pozorována u 5–7 % pacientů.

Klasifikace

V závislosti na klinickém obrazu průběhu drobné chorey se rozlišují:

1. klasický průtoková varianta.

2. Atypické možnost průtoku:
— latentní, pomalá, pomalá forma onemocnění;
– paralytická chorea minor;
– pseudohysterická chorea moll.

Typy progrese onemocnění:
– latentní (skrytý);
– subakutní;
– pikantní;
– opakující se.

Etiologie a patogeneze

Etiologickým faktorem je B-hemolytický streptokok skupiny A.

Patogeneze chorea minor je spojena s abnormální imunitní odpovědí na streptokokové antigeny. V tomto případě hraje hlavní roli tvorba autoprotilátek, které reagují s striatálními antigeny – související se striatem (párová akumulace šedé hmoty v tloušťce mozkových hemisfér).
neurony. Zvýšení permeability hematoencefalické bariéry je nezbytnou podmínkou pro interakci protilátek s antigeny nervové tkáně.

U chorey je proces lokalizován především v podkorových uzlinách. Zejména ve striatu Striatum je párová akumulace šedé hmoty v tloušťce mozkových hemisfér, skládající se z kaudátních a lentikulárních jader, oddělených vrstvou bílé hmoty – vnitřní pouzdro
(corpus pallidum) v horních cerebelárních stopkách, v červeném jádře. Zánětlivé změny se nacházejí i v jiných segmentech mozku.

Epidemiologie

Revmatická chorea je jedním z hlavních příznaků akutní revmatické horečky, která se vyskytuje s frekvencí 5 až 36 %.
Nejčastěji onemocní děti ve věku 5-12-13 let, převážně dívky. Po 20 letech věku je chorea extrémně vzácná.

Faktory a rizikové skupiny

K tomuto onemocnění jsou náchylné děti, které jsou anemické, mají astenickou konstituci a zvýšenou dráždivost nervového systému.

Klinický obraz

Příznaky, průběh

Klinické příznaky chorea minor se vyvíjejí postupně; u většiny pacientů – s normální teplotou a bez významných změn v krvi.

Charakteristické klinické příznaky chorea minor

Hyperkineze
Vyznačují se následujícími znaky: arytmické, nestereotypické, připomínající dobrovolné pohyby, prováděné s lehkostí, konstantní. Hyperkineze se zvyšuje při provádění aktivních pohybů a během emočních reakcí; slábnout ve stavu statického a duševního odpočinku; zastavit během spánku.

U dítěte s choreou jsou v bdělém stavu téměř neustále pozorovány různé nadměrné pohyby, které jsou mimovolní, bezúčelné a mají arytmický charakter. Takové prudké pohyby zahrnují svaly trupu, končetin, obličeje, jazyka a krku. V důsledku toho dítě nemůže tiše sedět a neustále se pohybuje na židli: stoupá; ohýbá, otáčí a narovnává trup; mění polohu končetin; dělá zbytečné pohyby hlavou, jazykem a grimasy.
Při těžké hyperkineze nemocné dítě také nemůže klidně stát nebo chodit. Je v neustálém pohybu, jako by tančil a nejen nohy, ale ani ostatní části těla nezůstávají v klidu.
Když jsou pacienti s choreou minor shromážděni, jejich pohyby vytvářejí dojem jakéhosi kulatého tance, odkud pochází i název nemoci („chorea“ pochází z řeckého „tanec“).

Chorea je charakterizována chaotickou hyperkinezí, která se může vyskytovat v různých kombinacích a sekvencích. Typický obrázek takové hyperkineze může vypadat takto: dítě zkříží ruce na prsou, pak si je může dát za záda, schová ruce do kapes, pohybuje rameny, dělá pohyby v lokti nebo ramenním kloubu, umí se otočit hlavu na stranu nebo ji odhodí dozadu, otevře ústa, vyplázne jazyk, cvakne jazykem, zvedne obočí, natáhne rty dopředu nebo je roztáhne do úsměvu, pak může zavřít oči, zvedat obočí atd. .

Přestože jsou různé pohyby snadno proveditelné, jejich neustálá přítomnost je pro dítě velmi únavná. Pacient proto hledá příležitost, jak se na nějakou dobu osvobodit od mimovolních pohybů: snaží se v nějaké poloze „ztuhnout“, někdy si dítě tlačí dlaně vahou svého těla, jako by se je snažilo uklidnit. dolů. Tyto akce však obvykle nepřinášejí výsledky a čím větší pozornost je věnována zmírnění hyperkineze, tím závažnější je. Hyperkineze se zvyšuje s emočním stresem nebo aktivními pohyby. Zároveň ustávají během spánku a klesají ve stavu duševního a statistického odpočinku.

Porušení aktivních pohybů
Pohyby nejsou koordinované, pacient nemůže udržet stabilní polohy, je narušena společná práce synergických a antagonistických svalů, řeč je narušena (výbušná řeč je arytmická řeč, při které na pozadí zpoždění dochází k protahování zvuků a slova, objevují se zvláštní verbální „výlevy“, charakterizované trhavým zrychlením, mimovolně vynuceným objemem zvuků
, mutismus Mutismus je absence verbální komunikace mezi pacientem a ostatními při neporušeném řečovém aparátu, odmítání mluvit
).

Vůlové pohyby jsou prováděny neobratně a impulzivně. Hladkost a přesnost pohybů je narušena, objevuje se dysmetrie, jsou pozorovány úhlové, rozmáchlé, nepřiměřené, nekoordinované pohyby. Pacient není schopen provádět určité přesné, cílené pohyby (psaní, česání vlasů, zapínání knoflíků, provádění testů prstů-nos a koleno-pata).
Dítě s choreou obvykle nedokáže upřít zrak (nedokáže se dívat na jeden předmět déle než 3-4 sekundy), nedokáže udržet klidně vyplazený jazyk nebo nataženou ruku či paži (Filatovův „příznak oka a jazyka“).
Neschopnost udržet stabilní polohu je také zřejmá při testování podání ruky: pacient je požádán, aby si potřásl rukou, a z jeho strany je cítit několik různých tlaků.
Pro aktivní pohyby pacientů s choreou je typické narušení společné práce antagonistických svalů (nemohou provádět střídavé, opačné, rychle se měnící pohyby).
Chorea má charakteristické rysy dýchání – pacienti někdy pociťují paradoxní pohyb bránice a svalů přední břišní stěny, což ukazuje na narušení společné práce synergických svalů (Cherniho symptom – při nádechu se bránice zvedá nahoru a břišní stěna je vtažena).
V některých případech se u dětí s choreou objevují poruchy řeči.

Zhoršený svalový tonus

Charakteristické projevy: snížený svalový tonus a síla, je pozorována hypotenze Hypotenze je snížený tonus svalu nebo svalové vrstvy stěny dutého orgánu.
a dystonie, tonus se rychle a nerovnoměrně mění (pozice, hyperkineze).
Hypotonii lze zjistit vyšetřením a prohmatáním svalů a také testováním pasivních pohybů.
Pokud zvednete dítě s choreou za ramena, bude to vypadat, jako by mu hlava „padala“ do ramen („příznak ochablých ramen“).
Hyperflexe (nadměrná flexe kloubů) a hyperextenze (nadměrná extenze kloubů) jsou také projevy sníženého svalového tonu.

Zhoršené reflexy

Reflexy jsou snížené a nerovnoměrné, je pozorován pozitivní příznak Gordon-2 (při vyvolání kolenního reflexu je pozorována delší extenze nohy než u zdravého člověka).

Změna psychiky (“choreická neurotizace”)
Typické projevy: snížená síla a pohyblivost hlavních nervových procesů – excitace a inhibice; rozvoj únavy, letargie, apatie, roztržitosti a nepozornosti; Poruchy spánku jsou možné.

Porušení vegetativních reakcí – podráždění obou oddělení, fázická sympatikotonie a vagotonie.

diagnostika

Instrumentální metody umožňují získat pouze data, která jsou pro revmatickou choreu nespecifická, a proto mají při diagnostice onemocnění pomocný charakter.

1. Elektromyografie studovat biopotenciály kosterních svalů. U chorea dochází k rozšíření potenciálů a asynchronii v jejich výskytu.

2. Elektroencefalogram detekovat difúzní pomalovlnnou bioelektrickou aktivitu mozku.
3. CT, MRI, pozitronová emisní tomografie k detekci ohniskových změn v mozku.

Laboratorní diagnostika

Stanovení markerů streptokokové infekce v těle:
– antisteptolysin-O;
– revmatoidní faktor;
– cyklický citrulinovaný peptid;
– C-reaktivní protein.

Diferenciální diagnostika

Huntington Chorea
Může se objevit v jakémkoli věku, ale nejčastěji k nástupu onemocnění dochází ve věku 35-42 let. Charakteristické projevy: choreická hyperkineze, poruchy osobnosti, demence.
Vývoj onemocnění je pozvolný. Někdy je obtížné odhalit vznik prvních prudkých pohybů, které se nejčastěji objevují v oblasti obličeje a připomínají dobrovolné motorické automatismy (otevření úst, mračení, olizování rtů, vyplazování jazyka apod.).
S progresí onemocnění se objevuje hyperkineze v rukou („prsty hrající na klavír“), následovaná její generalizací, poruchami chůze a statikou.
Následné poruchy řeči (hyperkinetická dysartrie) a polykání narušují správnou výživu a komunikaci. Pacienti pociťují snížené kritické myšlení o svém stavu, zhoršuje se paměť (krátkodobě i dlouhodobě), každodenní sebeobsluha se stává obtížnou a rozvíjí se demence. Hluboké reflexy bývají na nohou svižné, ve třetině případů se zjistí klonus, typická je svalová hypotonie.

Benigní (neprogresivní) dědičná chorea bez demence
Začíná v dětství nebo v raném dětství. Objevuje se generalizovaná chorea, která se zastaví až ve spánku. Toto onemocnění se na rozdíl od juvenilní Huntingtonovy chorey vyznačuje normálním intelektuálním vývojem pacientů a také neprogresivním průběhem. V dospělosti je možné snížit závažnost choreické hyperkineze. Onemocnění se dědí autozomálně dominantním způsobem.

Metabolické choroby
Chorea může být způsobena širokou škálou získaných nebo dědičných metabolických poruch. Často jsou příčinou chorey metabolické poruchy v těhotenství (nebo léčba estrogeny) nebo tyreotoxikóza. Příznaky onemocnění obvykle zcela ustoupí po vyřešení těhotenství, vysazení estrogenů nebo adekvátní léčbě tyreotoxikózy.

syndrom PANDAS
Na rozdíl od revmatické chorey je tento syndrom charakterizován závažností psychiatrických aspektů (kombinace obsedantních myšlenek a obsedantních pohybů) a také výrazně rychlejší regresí symptomů onemocnění na pozadí samotné adekvátní antistreptokokové terapie.

C systémový lupus erythematodes nebo jiné kolagenózy
Chorea může být počátečním příznakem těchto onemocnění nebo se může objevit na pozadí jejich úplného klinického obrazu. Chorea může také působit jako vzdálený projev malignity, vyplývající z produkce protinádorových protilátek, které mohou zkříženě reagovat s striatálními antigeny.

Komplikace

Těžký revmatismus přibližně u 5-10 % pacientů způsobuje rozvoj známek difuznějšího postižení mozku s rozvojem zmatenosti, delirium je duševní porucha, která se vyskytuje při poruchách vědomí (od zakaleného stavu až po kóma).
a někdy dokonce v komatózním stavu.
V literatuře lze často nalézt informace o možnosti vzniku epileptických záchvatů, edému optického disku a neuropatie hlavových nervů u pacientů s choreou, avšak v posledních letech nebyly takové komplikace pozorovány.

Léčba

Po stanovení diagnózy je předepsána léčba antibiotiky k eradikaci streptokoků skupiny A z nosohltanu. Lékem volby jsou penicilinová antibiotika. Doporučená denní dávka pro děti je 400-600 tisíc IU, pro dospělé – 1,5-4 miliony IU. Při intoleranci penicilinu jsou předepsány makrolidy nebo linkosamidy.

Protizánětlivá terapie se také provádí pomocí nesteroidních protizánětlivých léků (NSAID) a glukokortikosteroidů (GCS).
Používaná NSAID:
– diklofenak nebo indometacin v počáteční maximální dávce 2-3 mg/kg/den;
— méně často — kyselina acetylsalicylová v dávce 0,2 g/rok života (ale ne více než 1,5–2 g/den).
Délka léčby NSAID je v průměru 2,5–3 měsíce. První 3-4 týdny NSAID jsou předepsány v maximální dávce, poté se dávka sníží o jednu třetinu a užívá se po dobu 2 týdnů, poté se dávka sníží na polovinu maxima a lék se užívá dalších 1,5 měsíce.

Z GCS Nejčastěji se prednisolon používá v dávce 0,7-0,8 mg/kg/den. (ne více než 1 mg/kg/den). Denní dávka je 15-25 mg v závislosti na věku a je rozdělena s ohledem na denní biorytmus.
Průběh léčby je 1,5-2 měsíce. Lék se předepisuje v plné dávce po dobu 10-14 dnů (do dosažení klinického účinku), poté se dávka snižuje o 2,5 mg (12 tablet) každých 5-7 dní.
Během hormonální terapie jsou předepsány přípravky draslíku (panangin, asparkam). Po hormonech se pokračuje v léčbě NSAID (nebo v kombinaci s nimi ve 12 dávkách).

U chorey vyskytující se bez dalších příznaků akutní revmatické horečky je použití GCS a NSA považováno za prakticky neúčinné. V tomto případě je vhodnější jmenovat psychofarmaka – neuroleptika (chlorpromazin 0,01 g/den) nebo trankvilizéry ze skupiny benzodiazepinů (diazepam 0,006-0,01 g/den). V případě těžké hyperkineze je možné kombinovat indikovaná léčiva s antikonvulzivy (karbamazepin 0,6 g/den).
Předepsán je také elektrospánek, borové koupele a vitamíny B6 a B1.

Předpověď

Při adekvátní léčbě se všechny příznaky chorey úplně zmírní a nezanechají žádné stopy, i když malé mimovolní pohyby, které nejsou při vyšetření patrné, mohou přetrvávat několik let.

Hospitalizace

Všichni pacienti s podezřením na akutní revmatickou horečku by měli být hospitalizováni pro diagnostiku a léčbu.

Prevence

Primární prevence – včasná aktivní léčba streptokokové tonzilitidy a faryngitidy. Používají se penicilinová antibiotika (léky volby).

Sekundární prevence – prevence recidiv revmatické horečky prevencí recidivující streptokokové infekce. Největšího účinku se dosahuje kontinuálním, celoročním, měsíčním intramuskulárním podáváním 1 500 000 IU bicilinu-5.

Při absenci revmatického onemocnění srdce by měla být sekundární prevence prováděna alespoň 5 let.

informace

Zdroje a literatura

1. Belyaeva L.M., Khrustaleva E.K. Kardiovaskulární onemocnění u dětí a dospívajících, Minsk, 2003
   1. stránka 385
   1. stránka 520
   1. str.400-419

   Varování!

   • Samoléčbou si můžete způsobit nenapravitelné poškození zdraví.
   • Informace zveřejněné na webových stránkách MedElement a v mobilních aplikacích „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Nemoci: Příručka terapeuta“ nemohou a ani by neměly nahradit osobní konzultaci s lékařem. . Určitě se obraťte na zdravotnická zařízení, pokud máte nějaké nemoci nebo příznaky, které vás trápí.
   • Výběr léků a jejich dávkování je třeba konzultovat s odborníkem. Pouze lékař může předepsat správný lék a jeho dávkování s ohledem na onemocnění a stav těla pacienta.
   • Webové stránky MedElement a mobilní aplikace „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Nemoci: Příručka terapeuta“ jsou výhradně informační a referenční zdroje. Informace zveřejněné na této stránce by neměly být používány ke svévolné změně lékařských předpisů.
   • Redakce MedElement neodpovídá za žádné škody na zdraví nebo materiální škody vyplývající z používání těchto stránek.