Vlastnosti diagnostiky a léčby koarktace aorty u dětí a dospělých

Koarktace aorty je vrozená vývojová vada, zúžení aorty, které se nejčastěji vyskytuje bezprostředně za levou podklíčkovou tepnou. Tato vada je jednou z nejčastějších cévních anomálií u dětí. Koarktace může být lokalizována v oblasti oblouku aorty nebo dokonce v hrudní nebo břišní aortě. Zúžení aorty přispívá ke zvýšení krevního tlaku v horní části těla a vzniku nepřiměřeného tělesného typu. U pacientů s koarktací aorty se tedy zjišťuje výrazné zvýšení krevního tlaku na horních končetinách. Tato malformace aorty vede k rozvoji onemocnění koronárních tepen, ventrikulární dysfunkce, ischemie myokardu, aneuryzmatu/disekci aorty a cerebrálním cévním onemocněním v dětství a mladé dospělosti.

V tomto případě může být koarktace aorty součástí dalších levostranných srdečních vad (mitrální stenóza, aortální stenóza, syndrom hypoplastického levého srdce).

Koarktace aorty je nebezpečná rozvojem řady komplikací a vysokým rizikem úmrtí v dětství a dospívání při neléčení.

Koarktace aorty: příčiny

Nejčastěji se aortální stenóza tvoří v oblasti patentního ductus arteriosus nebo duktálního vazu. Předpokládá se, že tkáň ductus způsobuje zúžení přilehlé oblasti aorty.

Koarktace se také může projevit jako hypoplazie aortálního oblouku.

Vrozená koarktace aorty se vyskytuje u 6–8 % pacientů s vrozenými srdečními vadami nebo přibližně u 0,06–0,08 % běžné populace. Koarktace aorty u malých dětí je 4. nejčastěji zjištěnou vrozenou srdeční vadou.

Koarktace aorty se může vyvinout v důsledku působení různých vnějších a vnitřních patogenních faktorů na vyvíjející se plod nebo se může vyvinout v důsledku genetické predispozice. Riziko koarktace aorty je tedy zvýšené u jedinců s rodinnou anamnézou a žen s karyotypem X0 (Shereshevsky-Turner syndrom).

U žen s diagnózou koarktace aorty se doporučuje screening karyotypu. Ve značné části případů, zejména v těžkých případech, se koarktace aorty kombinuje s dalšími srdečními vadami: bikuspidální aortální chlopeň, otevřený ductus arteriosus, syndrom hypoplastického levého srdce aj. Koarktaci aorty lze kombinovat s přítomností extrakardiálních vrozená patologie (renální cysty, podkovovitá ledvina, tracheoezofageální píštěl, mozková aneuryzma atd.).

Koarktace aorty: patogeneze

Koarktace aorty vede k hemodynamickým poruchám již in utero.

Během novorozeneckého období se arteriální vývod uzavře. Jak se vzestupný průtok aortou zvyšuje a tlak v plicnici klesá, zvyšuje se afterload levé komory. Postupně se rozvíjí hypertrofie levé komory, později levé síně.

Při postduktální koarktaci aorty se vlivem sníženého průtoku krve v descendentní aortě rozvíjí kolaterální oběh již in utero. Provádí se především přes podklíčkové, lopatkové, epigastrické a vertebrální tepny, mezižeberní, vnitřní hrudní tepny.

Při izolované koarktaci aorty proximálně od místa zúžení (ve vzestupné aortě, jejím oblouku, podklíčkových tepnách a cévách pletence ramenního) dochází k arteriální hypertenzi v důsledku narušení normálního odtoku krve stenotickou oblastí. U kojenců převažuje mechanický faktor zvyšování krevního tlaku, u starších dětí začíná hrát významnou roli vazorenální mechanismus rozvoje arteriální hypertenze.

V důsledku výrazné hypertrofie levé komory může dojít k selhání koronárního oběhu.

Je možná dilatace podklíčkových tepen, tvorba aneuryzmatu aorty, podklíčkových tepen a mozkových cév.

Distálně od místa zúžení je pozorována arteriální hypotenze a snížený průtok krve, což vede k hypoperfuzi tkáně.

Koarktace aorty: klasifikace

Rozlišuje se postduktální („dospělý“ typ) a preduktální („infantilní“ typ) koarktace aorty. U preduktálního typu koarktace se zúžení vyvíjí proximálně k místu vzniku otevřeného ductus arteriosus. Postduktální koarktace aorty je charakterizována lokalizací stenózy distálně od místa vzniku otevřeného ductus arteriosus. Je možná i juxtaduktální lokalizace zúžení – v místě otevřeného arteriálního vývodu.

Koarktace aorty: diagnóza

Nejdůležitějším fyzickým znakem je zvýšený krevní tlak v horních končetinách.

Příznaky koarktace aorty se navíc výrazně liší u malých a starších dětí a dospělých.

Koarktace aorty: Příznaky u novorozenců

• Úzkost;
• potíže a slabost při sání;
• únava;
• bledost
• kašel;
• akrocyanóza, periorální cyanóza;
• záchvaty bezdůvodného pláče, úzkosti a energické pohyby nohou lze považovat za ekvivalenty syndromu srdeční bolesti.

Koarktace aorty: Příznaky u starších dětí a dospělých

• bušení srdce;
• nepravidelný srdeční tep;
• bolest hlavy, pocit tíhy v hlavě;
• tinnitus;
• emoční labilita;
• opakující se krvácení z nosu;
• duševní únava;
• bodavá, svíravá bolest v oblasti srdce, někdy intenzivní, vyzařující do levého ramene a zad;
• silná dušnost, při dýchání mohou být vtaženy mezižeberní prostory a jugulární jamka;
• rychlá fyzická únava;
• nízká tolerance fyzické aktivity;
• přerušovaná klaudikace při běhu a dokonce i chůzi;
• slabost ve svalech dolních končetin;
• mrazivost a chlad dolních končetin.

Koarktace aorty: fyzikální znaky

• Hyperémie obličeje;
• akrocyanóza;
• lze pozorovat dobrý fyzický vývoj horní poloviny těla, ramenního pletence a horních končetin a špatný vývoj pánevního pletence a nohou;
• zpoždění pulzní vlny ve femorálních tepnách ve srovnání s tepnami horní poloviny těla;
• cyanóza dolních končetin v kombinaci s těžkou koarktací aorty a dalšími vrozenými srdečními vadami;
• zvýšený krevní tlak v horních končetinách;
• snížený krevní tlak v dolních končetinách;
• apikální impuls je zvýšený, difúzní a lze jej určit vizuálně;
• tvrdý, napjatý puls na radiální tepně;
• oslabení pulsu ve femorálních tepnách a tepnách dorza nohy.

Koarktace aorty: poslech

• Při auskultaci plic je detekován jemný bublavý městnavý sípání;
• 1. srdeční ozva bývá neměnná, 2. je zesílena nad plicní tepnou, na apexu je slyšet třídílný cvalový rytmus;
• systolický šelest, nehrubý, prodloužený, střední intenzity je slyšet vlevo od hrudní kosti od 2. do 5. mezižeberního prostoru, nad apexem, nad bazí srdce vlevo a vpravo od hrudní kosti, může být přenášené do cév krku;
• hluk může být slyšet v mezilopatkové oblasti, na úrovni 2.–5. hrudního obratle. Hluk není drsný a je spojen s turbulentním průtokem krve v poststenotické oblasti aorty. Kromě toho může být výskyt zvukových jevů spojen s průtokem krve přes rozšířené a klikaté kolaterály.

Pacienti jsou náchylní ke krvácení z nosu.

V důsledku hypervolemie plicního oběhu se může objevit opakující se pneumonie.

Také u pacientů s koarktací aorty je zvýšené riziko vzniku onemocnění trávicích orgánů, ledvin, u mužů impotence a u žen menstruační nepravidelnosti.

U dospělých může dojít k disekci aorty nebo cerebrovaskulární příhodě, pokud koarktace aorty není detekována a neléčena.

Doplňkové vyšetřovací metody

• Elektrokardiogram (EKG) – je stanoveno zvýšení napětí v laterálních prekordiálních svodech, což odpovídá hypertrofii levé komory.
• Echokardiogram (ultrazvukové (ultrazvukové) vyšetření srdce) – hypertrofie levé komory. U novorozenců může být snížena funkce levé komory. V důsledku zvýšeného tlaku v levé síni může také dojít k mitrální regurgitaci a dilataci levé síně. Koarktace aorty na ultrazvuku se může jevit jako zúžení oblouku aorty, hypoplazie aorty. Diagnózu koarktace aorty nelze vždy stanovit na základě ultrazvukových údajů.
• Počítačová tomografie orgánů hrudníku.
• RTG hrudníku (zvýšený plicní obraz v důsledku hypervolemie plicního oběhu, zvýšený srdeční stín. Může být také detekována močová choroba podél dolního okraje žeber – spojená s tlakem z dilatovaných a klikatých mezižeberních tepen podílejících se na tvorbě kolaterálního průtoku krve ).
• Magnetická rezonance – k posouzení stavu aorty po korekci defektu, dále při podezření na přítomnost aneuryzmat mozkových cév.

Koarktace aorty: léčba

Pokud se u novorozence rozvine šok, je třeba stav urychleně stabilizovat pomocí kardiorespirační podpory.

Infuze prostaglandinu E1 podporuje otevření ductus arteriosus a relaxaci tkáně koarktačního segmentu.

<em>Koarktace aorty: chirurgická léčba</em>

Léčba koarktace aorty zahrnuje odstranění zúženého segmentu. Toho lze dosáhnout chirurgicky nebo pomocí transkatétrových technik.

<em>Koarktace aorty: jak se operace provádí?</em>

Při chirurgické léčbě se odstraňuje koarktační segment a přímá anastomóza normální aorty.

Pokud je zúžení výrazné, je možné po odstranění oblasti stenózy umístit mezi konce aorty cévní protézu.

Transkatétrové techniky zahrnují balónkovou a stentovou angioplastiku.

Riziko rekoarktace po operaci u novorozenců je přibližně 10 %. V případě rekoarktace se doporučuje balónková angioplastika.

Existuje celoživotní riziko vzniku aneuryzmatu aorty. Odborníci odhadují, že riziko vzniku aneuryzmatu aorty je vyšší, pokud se léčba provádí pouze pomocí balónkové angioplastiky.

I po léčbě koarktace aorty mají pacienti zvýšené riziko rozvoje esenciální hypertenze.

Zvýšené riziko rozvoje mozkových aneuryzmat je pozorováno u léčených i neléčených pacientů s koarktací aorty.

Indikace k chirurgické léčbě

U kojenců jsou indikací k chirurgické korekci defektu časné projevy defektu, arteriální hypertenze a respirační komplikace (recidivující pneumonie), refrakterní srdeční selhání, těžká hypotrofie myokardu levé komory a anémie.

Při nekomplikovaném průběhu defektu, mírném stupni koarktace aorty lze operaci provést ve věku 3-5 let, někdy se chirurgická intervence odkládá až na 10 let. Při provádění chirurgické léčby v pozdějším věku se výrazně zvyšuje riziko poklesu jejího účinku a rozvoje perzistující arteriální hypertenze.

Koarktace aorty: Po operaci by pacienty měl doživotně sledovat kardiolog, který se specializuje na vrozené srdeční vady.

Také pacientům s koarktací aorty mohou být předepsána antihypertenziva a léčba srdečního selhání.

Koarktace aorty: diferenciální diagnostika

• Disekce aorty.
• Patent ductus arteriosus.
• Defekt komorového septa.
• Aortální vrozené srdeční vady.
• Endomyokardiální fibroelastóza.
• Arteriální hypertenze.
• Sekundární arteriální hypertenze.
• Myokarditida.
• Syndrom hypoplastického levého srdce.
• Novorozenecká sepse.
• Okluzivní onemocnění periferních tepen.

<em>Jaké je nebezpečí koarktace aorty?</em>

Při koarktaci aorty se může vyvinout řada komplikací, jako jsou:

• opakující se koarktace;
• u malých dětí – hypotrofie;
• poruchy fyzického vývoje;
• aneuryzma aorty;
• sekundární arteriální hypertenze;
• cerebrální aneuryzma;
• kardiomyopatie;
• infarkt myokardu;
• postkoarcektomie syndrom;
• opakující se pneumonie;
• srdeční selhání;
• anémie;
• poruchy cerebrálního oběhu;
• smrtelný výsledek.

odborná publikace určená pro zdravotnická zařízení a lékaře, jakož i pro lékařské a farmaceutické specialisty