Léčba akutní glomerulonefritidy u dětí. Léčebný režim glomerulonefritidy – klinická doporučení

Chronická glomerulonefritida s nefritickým syndromem; rychle progresivní glomerulonefritida; chronická glomerulonefritida s nefrotickým syndromem.

Glomerulonefritida je velká skupina onemocnění s různou patogenezí a někdy neznámou etiologií, ke kterým dochází při poškození ledvinových glomerulů.

Podle etiopatogeneze se rozlišují tyto varianty:

– dědičné/genetické;
– idiopatické;
— v rámci systémových onemocnění;
– sekundární (indukované léky, související s infekcí, paraneoplastické).

Kromě toho kategorie glomerulárních onemocnění zahrnuje renální amyloidózu a další paraproteinemické léze.

Kód/kódy ICD-10, diagnóza/diagnózy:

Blok N00-N08 – Glomerulární onemocnění.
N00 – Akutní nefritický syndrom.
N01 – Rychle progredující nefritický syndrom.
N02 – Recidivující perzistující hematurie.
N03 – Chronický nefritický syndrom.
N04 – Nefrotický syndrom.
N05 – Nefritický syndrom, blíže neurčený.

Doplňkový kód .9 – Nespecifikovaná změna.

Doplňkové kódy .2; .3; .4; 5; .6; 7; .8 jsou stanoveny na základě údajů z biopsie ledvin a nelze je použít v ambulantní fázi při primární diagnostice.

Akutní nefritický syndrom (N00.9).

Rychle progredující nefritický syndrom (N01.9).

Chronický nefritický syndrom (N03.9), CKD stadium 2 (eGFR 79 ml/min/1,73 m2)*.

Nefrotický syndrom (N04.9), CKD stadium 2 (eGFR 79 ml/min/1,73 m2)*.

* Stádium CKD (chronické onemocnění ledvin) – viz doporučení pro CKD.

diagnostika

Stížnosti a anamnéza

– otok;
– dušnost/obtížné dýchání;
– poprvé zvýšený krevní tlak;
– zhoršení dříve existující arteriální hypertenze;
— snížení krevního tlaku u dříve existující arteriální hypertenze nebo dříve existujícího normálního krevního tlaku;
– změny barvy moči (barva masových řízků/čajových lístků);
– snížení množství moči;
– slabost;
— ztráta chuti k jídlu/úbytek hmotnosti;
– zvýšení tělesné teploty;
– bolest kloubů;
– bolest svalů;
– bolest kostí;
– kožní vyrážky;
– suchá kůže, lámavé a řídnoucí nehty;
– ztráta vlasů;
– bolest v ústech/stomatitida/vředy na ústní sliznici;
– zvětšení velikosti jazyka;
– ztráta sluchu;
– chrapot hlasu;
– krusty v nose/opakující se krvácení z nosu/zhoršené dýchání nosem;
– prodloužený kašel;
– hemoptýza;
– bolest a/nebo suchost v očích/zarudnutí očí;
— bolest v končetinách, necitlivost končetin, zhoršená citlivost kůže;
– průjem, nadýmání.

Symptomy, syndromy, komplexy syndromů

— izolovaná mikrohematurie – erytrocyty více než 30 buněk/μl, více než 10 buněk v zorném poli (při absenci urologické patologie);
— recidivující makrohematurie – viditelná příměs krve v moči (při absenci urologické patologie);
— izolovaná proteinurie – více než 0,3 g/l;
– izolovaný močový syndrom (mikrohematurie kombinovaná s proteinurií menší než 3,5 g/l);
– nefritický syndrom, akutní nebo chronický (edém, arteriální hypertenze, proteinurie menší než 3,5 g/l, mikrohematurie);
— nefrotický syndrom (edém, proteinurie více než 3,5 g/l, hypoproteinémie, hypoalbuminémie +/- hypercholesterolémie) s nebo bez arteriální hypertenze (viz doporučení pro nefrotický syndrom);
— syndrom rychle progredující nefritidy (proteinurie nižší než 3,5 g/l, mikro- nebo makrohematurie, rychle rostoucí zvýšení kreatininu v krvi);
– močový syndrom v kombinaci s arteriální hypertenzí a pomalu progredujícím poklesem renálních funkcí.

Plicně-renální syndrom – rychle progredující selhání ledvin spojené se závažným poškozením plic (hemoptýza/plicní krvácení, respirační selhání).

Extrarenální klinické:
— kloubní syndrom – artritida, artralgie;
– ossalgie;
– horečka neznámého původu;
— léze kůže a sliznic – kopřivkové elementy (včetně studené kopřivky), erytematózní, hemoragické, ulcerózně-nekrotické, fotodermatitida, petechie, ekchymóza;
— poškození plic – opakované zápaly plic, bronchiální astma;
— poškození oka – konjunktivitida, skleritida, episkleritida, iridocyklitida;
— poškození orgánů ORL – otitis, sinusitida, polypy nosních/paranazálních dutin, stenóza průdušnice/laryngu;
– polyneuropatie, mnohočetná mononeuritida;
– makroglosie;
– průjem.

— anémie +/- trombocytopenie +/- leukopenie;
— anémie +/- trombocytóza +/- leukocytóza;
— hypereozinofilie (více než 10 % z celkového počtu leukocytů).

— Onemocnění ledvin v dětství a/nebo dospívání (ano/ne), pokud ano – stanovené diagnózy.
— Dříve diagnostikovaná arteriální hypertenze (ano/ne), pokud ano – od jakého věku, důvod měření krevního tlaku, zda bylo provedeno vyšetření, jeho výsledky.
— Předchozí epizody makrohematurie (ano/ne) – pokud ano, od jakého věku, bolestivý syndrom, sraženiny, zda bylo provedeno vyšetření, jeho výsledky.
— Dříve se vyskytující edém (ano/ne) – pokud ano, od jakého věku bylo vyšetření provedeno, jeho výsledky.
— Poslední normální vyšetření moči – datum (rok), důvod vyšetření.
— Jaký byl důvod této žádosti, doba výskytu určitých stížností/příznaků.

Životní anamnéza (dědičná anamnéza, anamnéza alergie, jiné typy anamnézy):

— Dědičná anamnéza: onemocnění ledvin u blízkých příbuzných – polycystické onemocnění ledvin/cysty a/nebo onemocnění jater, Alportův syndrom (ztráta sluchu, mikrohematurie od raného dětství), blíže neurčený.
— Pracovní rizika – práce s barvami a laky, práce v mlýnech na mouku, výroba foukání skla atd.
— Špatné návyky: zneužívání alkoholu, kouření, užívání drog.
— Alergická anamnéza: senná rýma, průduškové astma, nesnášenlivost aspirinu a jiných léků.
— Gynekologická anamnéza: potraty, samovolné potraty, preeklampsie/eklampsie.

Nemoci přítomné u pacienta (dříve identifikované a potvrzené, podle pacienta):

— onemocnění centrálního a periferního nervového systému (encefalopatie komplexní geneze, stavy po cévní mozkové příhodě, astenodepresivní syndrom);
— onemocnění kardiovaskulárního systému (hypertenze, ischemická choroba srdeční (ICHS), chronické srdeční selhání, syndrom nemocného sinusu, fibrilace síní, ateroskleróza cév dolních končetin);
— onemocnění dýchacích cest (CHOPN, bronchiální astma);
— onemocnění endokrinního systému, metabolické poruchy (obezita, dyslipidémie, diabetes mellitus 1. a 2. typu, chronická autoimunitní tyreoiditida, dna);
— onemocnění pohybového aparátu (revmatoidní artritida, ankylozující spondylitida, osteomyelitida atd.);
– onemocnění gastrointestinálního traktu (peptický vřed, chronická pankreatitida, cholecystitida, kolitida, cirhóza jater);
— kožní onemocnění (lupénka, ekzém, trofické vředy na kůži dolních končetin atd.);
— infekční onemocnění (tuberkulóza, syfilis, HIV, hepatitida B a C);
– onemocnění genitourinárního systému (adenom prostaty, urolitiáza);
— onkologická onemocnění (rakovina žaludku, rakovina ledvin, rakovina prostaty, rakovina plic atd.);
— systémová onemocnění (systémový lupus erythematodes, vaskulitida, sklerodermie atd.);
— onemocnění krve, včetně onkologických onemocnění (hemofilie, autoimunitní hemolytická anémie, autoimunitní trombocytopenie, mnohočetný myelom, lymfomy/leukémie atd.);
– gynekologická onemocnění (myomy, dysfunkční děložní krvácení);
– duševní a drogová onemocnění (alkoholismus, drogová závislost, schizofrenie, epilepsie);
— onemocnění zrakových orgánů (katarakta, glaukom atd.);
— onemocnění orgánů ORL, dutiny ústní (chronická tonzilitida, sinusitida, otitida, stomatitida).

Stávající léková terapie (léková anamnéza):

– NSAID, analgetika;
— antibakteriální léky (včetně aminoglykosidů, sulfamylamidů);
— ACE inhibitory a ARB;
– diuretika;
– statiny;
– antihyperurikemická léčiva;
– inzulín, perorální hypoglykemické léky;
– dezagreganty/antikoagulanty;
– hormony (kortikosteroidy, tyroxin);
— použití radiokontrastní látky obsahující jód;
– chemoterapie a radiační terapie;
– bylinné přípravky.

Lékařské vyšetření

— Stav (uspokojivý, střední, vážný).
— Výška, cm; hmotnost, kg.
— Poloha (aktivní, pasivní, nucená).
— Edém (ano/ne, pokud ano – lokalizace, závažnost, hustota).
— Kůže, sliznice (normální barva, bledá).
— Vědomí (jasné, zmatené).
— Respirační systém: dechová frekvence za 1 minutu; perkuse (plicní, krabicovitý zvuk, přítomná/nepřítomná tupost, je-li přítomna – lokalizace); auskultace dýchání (vezikulární, prováděné ve všech úsecích, sípání přítomno/nepřítomno, pokud je přítomno – charakter a lokalizace).
— Oběhové orgány: srdeční ozvy (čisté, tlumené, tupé, prakticky neslyšitelné). Patologické zvuky (ano/ne, pokud ano – povaha, lokalizace). Rytmus (správný, nesprávný). Puls (normální, slabý, plný, vláknitý, střídavý). TK, mmHg Umění. Tepová frekvence, tep/min
— Trávicí orgány: jazyk (vlhký, suchý, nepotažený, potažený bílým povlakem). Břicho (měkké, nebolestivé ve všech oblastech, bolestivé, až bolestivé – lokalizace bolesti). Játra (nezvětšená, vyčnívají zpod žeberního oblouku o cm). Slezina (nezvětšená, vyčnívá zpod žeberního oblouku o cm). Ascites (ano/ne, pokud ano – napjatý/nenapjatý). Stolice (normální, zácpa, průjem). Močový systém. Ledviny (nehmatné, hmatatelné). Diuréza (oligurie, anurie). Dysurie (ano/ne). Barva moči (normální, tmavá, bezbarvá).

Předběžná diagnostika a diferenciální diagnostika

— Předběžnou diagnózu stanoví praktický lékař.
— Diferenciální diagnostiku a konečnou diagnózu stanoví nefrolog.

Kritéria pro doporučení k urgentní hospitalizaci

Popis stavů vyžadujících urgentní hospitalizaci.

— Plicně-renální syndrom (proteinurie, hematurie, zvýšený krevní tlak, zvýšený kreatinin v krvi, dušnost, hemoptýza).
— Zvýšení krevního tlaku nad 160/100 mm Hg. Art., nejprve zjištěna v přítomnosti proteinurie/hematurie/edému.
— Syndrom progresivního edému v přítomnosti proteinurie/hematurie.
— Oligurie v přítomnosti proteinurie/hematurie.
— Zvýšený kreatinin, močovina (první zjištěné nebo zvýšení ukazatelů během 2 týdnů).
— Proteinurie nad 1,0 g/l, +/- mikrohematurie (nově zjištěná) v kombinaci s otokem nebo bez něj a zvýšeným krevním tlakem.
— Proteinurie/hematurie v kombinaci s anémií, trombocytopenií/trombocytózou, leukopenií/leukocytózou.

Průzkumy

– klinický krevní test (anémie, trombocytopenie/trombocytóza, leukopenie/leukocytóza, eozinofilie);
— celkový rozbor moči (nejméně dvakrát s intervalem 1 týdne při absenci urgentní situace – viz indikace k urgentní hospitalizaci);
— analýza denní moči na přítomnost bílkovin;
— analýza moči na Bence-Jonesovu bílkovinu;
— biochemický krevní test se stanovením kreatininu, močoviny, kyseliny močové, celkového proteinu, albuminu, cholesterolu, glukózy, sérového železa, draslíku, sodíku, vápníku, LDH;
– elektroforéza proteinů krevního séra; • imunologické studie: ASLO, RF, CRP, imunoglobuliny (IgA, IgG, IgM);
— infekční screening: protilátky proti HCV, HIV, bledý treponem, HBs-Ag;
– hormonální profil: TSH test.

— ultrazvuk ledvin (velikost včetně symetrie velikosti, dilatace ledvinné pánvičky, léze zabírající prostor, kameny);
— RTG hrudníku (u všech pacientů – ložiskové a infiltrativní změny, dutiny, pevné útvary);
— radiografie paranazálních dutin (pokud existují příznaky patologie ORL);
– RTG plochých kostí (v přítomnosti osalgického syndromu);
— Ultrazvukové dopplerovské vyšetření žil dolních končetin (s asymetrií edému – trombóza, PTFS);
— Ultrazvuk štítné žlázy (pokud je zjištěno zvýšení hladiny TSH).

Odborné konzultace

— Urolog (k vyloučení urologické patologie v přítomnosti dysurie, makrohematurie, změn ultrazvukových údajů).
— Revmatolog (při systémových projevech: artritida, hubnutí, subfebrilie, reakce na slunce, kožní vyrážky, vypadávání vlasů, potraty).
— ORL (léčba infekčních ložisek, objasnění podstaty patologie ORL).
— Endokrinolog (diabetes mellitus, hypotyreóza).
— Oftalmolog (vyšetření fundu, vyloučení krvácení, vyloučení diabetické retinopatie).
— Hematolog (anémie, leukopenie/leukocytóza, trombocytopenie/trombocytóza).
— Nefrolog – viz indikace pro doporučení ke specialistovi druhého stupně.

Stanovení klinické diagnózy

— Hlavní diagnózu stanoví nefrolog.

— Diagnózu doprovodné patologie stanoví praktičtí lékaři a příslušní specialisté.

Indikace k doporučení (pro další péči o pacienta)

— Praktickému lékaři – proteinurie/hematurie, nově zjištěná bez otoků a zvýšeného krevního tlaku, sledování vyšetření moči, laboratorní a instrumentální vyšetření (viz výše).
— Specialistovi druhého stupně v ambulantním centru/referenčním centru:
— když je proteinurie +/- mikrohematurie zjištěna ve 2 nebo více testech moči a je vyloučena urologická patologie se zvýšením kreatininu v krvi.

Kritéria pro posouzení kvality a načasování diagnózy)

Časový rámec pro stanovení diagnózy – předběžná diagnóza by měla být stanovena přímo při vstupní schůzce, pokud existují indikace k urgentní hospitalizaci, a do týdne, pokud takové indikace nejsou.

Léčba

Změny životního stylu, cvičební terapie, fyzioterapie, pomocná zařízení a vybavení, indikace jejich použití; školení, edukace pacientů.

— Omezit konzumaci kuchyňské soli ve všech případech při arteriální hypertenzi, vyloučit konzumaci kuchyňské soli.
— Omezte fyzickou aktivitu, vyhněte se slunci a hypotermii.
— Vyloučení nezávislého užívání NSAID, antibiotik, diuretik.
— Sebekontrola – váha, krevní tlak
– Cvičebná terapie, fyzioterapie – neuplatňuje se.

léčení

Schéma pro specialistu v ambulanci – neaplikuje se, medikamentózní léčbu základního onemocnění předepisuje nefrolog v referenčním centru.

Indikace k chirurgické léčbě

Chirurgická léčba není použitelná.

Indikace k chirurgické léčbě

Arteriální hypertenze – dosažení cílového krevního tlaku – ne vyššího než 130/80 mm Hg. Umění. do týdne od zahájení léčby.

Kritéria pro hodnocení léčby základního onemocnění – neaplikovatelné, léčbu provádí nefrolog.

Pozorování a řízení

Chronický průběh onemocnění

Ambulantní pozorování není použitelné a provádí jej nefrolog.

Značky kritických podmínek a podmínky pro přechod na další úroveň řízení:

— plicně-renální syndrom (proteinurie, hematurie, zvýšený krevní tlak, zvýšený kreatinin v krvi, dušnost, hemoptýza);
– zvýšení krevního tlaku nad 160/100 mm Hg. st., navzdory terapii;
– syndrom progresivního edému;
– oligurie;
– zvýšení hladiny kreatininu během 2 týdnů;
— detekce/progrese anémie, trombocytopenie/trombocytózy, leukopenie/leukocytózy;
— infekční komplikace (pneumonie, otitis, sinusitida atd.).

Exacerbace chronického onemocnění

– interkurentní infekce;
— oslunění;
— chlazení;
– těhotenství (ukončení těhotenství).

– klinický krevní test;
– obecná analýza moči;
— analýza denní moči na přítomnost bílkovin;
— biochemický krevní test se stanovením kreatininu, močoviny, kyseliny močové, celkového proteinu, albuminu, cholesterolu, glukózy, sérového železa, draslíku, sodíku, vápníku, LDH.

Registry nemocí

Požadavky na registr chorob

Registr vede Nefrologická lékařská společnost údaje do registru předává nefrolog.