Fallotova tetralogie – etiologie onemocnění u dětí a plodu, příznaky a diagnostika

Fallotova tetralogie — nejběžnější vada modrého typu. Jeho anatomická podstata spočívá v kombinaci zúžení výtokového traktu pravé komory, vysokého defektu mezikomorového septa, posunu aortálního ústí vpravo (dextropozice) a hypertrofie myokardu pravé komory (obr. 15). ).

Hlavní hemodynamické poruchy ve Fallotově tetralogii je to způsobeno tím, že venózní krev z pravé komory během své systoly vstupuje do plicního kmene obtížně a v nedostatečném množství, což vede k hypovolémii plicního oběhu. Většina venózní krve z pravé komory se přes defekt komorového septa dostává do levé komory a aorty, kde se mísí s arteriální krví, což způsobuje cyanózu kůže.

Klinický obraz a diagnostika. Fallotovu tetralogii provází dušnost i v klidu. Nápadná je cyanóza kůže a sliznic různé intenzity. Prsty jsou deformovány ve formě „paliček“, nehty ve formě „brýlí na hodinky“. Děti většinou výrazně zaostávají ve fyzickém vývoji, často trpí různými onemocněními dýchacích cest, bolestmi v krku apod. Hrudník bývá deformovaný. Po fyzické námaze dochází k záchvatům dušnosti a cyanóze. Tyto ataky, jako následek chronické podprahové mozkové ischemie, se projevují dušností, tachykardií, často s arytmií a zvýšenou cyanózou. Pacienti často zaujímají pozici v podřepu, což zmírňuje jejich stav, protože za těchto podmínek se zjevně zvyšuje odpor v systémovém oběhu a díky tomu se zvyšuje průtok krve v plicích.

Auskultační vyšetření odhalí defekt jako hrubý pansystolický šelest s maximem zvuku ve čtvrtém mezižeberním prostoru vlevo od hrudní kosti. Druhý tón nad plicní tepnou je oslabený. EKG vykazuje známky výrazného přetížení a hypertrofie pravé komory a rentgenologicky je odhalena charakteristická konfigurace srdce – protlačená plicnice s vysoce vyvýšeným a zaobleným srdečním hrotem (ve formě „holandské boty“) , plicní vzor je výrazně vyčerpán. V laterálních polohách je určeno výrazné zvětšení pravé komory. Při sondování nelze katétr zavést do plicní tepny a snadno přechází z pravé komory do aorty Kontrastní látka vstříknutá do pravé komory se dostává jak do a. pulmonalis, tak do aorty a na míře kontrastu těchto cév závisí. velikost transpozice aorty.

Očekávaná délka života pacientů s Fallotovou tetralogií je určena stupněm nedostatku kyslíku a průměrně se pohybuje kolem 10-14 let.

Léčba pouze provozní. Při dušně-kyanotickém záchvatu by měl být pacient uložen do polohy koleno-loket, měl by mu být podáván kyslík, promedol a léky snižující odpor v plicním oběhu. Radikální korekce defektu se provádí pod umělým oběhem a spočívá v rozšíření výtokového úseku pravé komory (tj. odstranění překážky odtoku krve do plicního oběhu) a uzavření defektu mezikomorového septa s posunem aorty do levé komory (obr. 16). Operace je provázena poměrně vysokou mortalitou v bezprostředním pooperačním období. U přeživších však dlouhodobé výsledky obvykle odůvodňují riziko intervence. Pokud závažnost stavu pacienta nebo anatomické rysy defektu neumožňují jeho radikální korekci, jsou nasazeny paliativní operace. Jejich účelem je obohatit plicní oběh krví (vzniká anastomóza mezi aortou a a. pulmonalis, tedy otevřeným arteriálním vývodem, nebo mezi dutou žílou a plicnicí). U řady pacientů dochází kromě zúžení výtokového úseku pravé komory k závažnému zúžení kmene plicnice a jeho tepen až k hypoplazii. U těchto pacientů lze provádět pouze paliativní operace.

Rýže. 16, a. Přístup k defektu komorového septa ve Fallotově tetralogii je pravostranná ventrikulotomie.

Rýže. 16, b. Stadium radikální korekce Fallotovy tetralogie je plastická operace defektu komorového septa.

Onemocnění srdce, které poprvé popsal francouzský patolog Fallot, se nazývalo „modré“ srdeční onemocnění. Onemocnění je vrozené a postupně progreduje.

Kód choroby podle MKN-10: Q021.3 Fallotova tetralogie.

Fallotova tetralogie (TF) je kombinací čtyř srdečních abnormalit, se kterými se dítě narodí.

Toto onemocnění je charakterizováno nedostatečně vyvinutým vývodným úsekem pravé komory, posunem kónické přepážky, což se nakonec stává příčinou TF.

Vyjadřují se tyto 4 anomálie:

• Hypertrofie (zvětšení) pravé komory, ke které dochází v důsledku potíží s odtokem krve z ní;
• Stenóza (zúžení) její části a plicní tepny;
• Nepřirozená poloha aorty (její odchod na pravou stranu komory);
• Absence části mezikomorové přepážky.

Příčiny

TF je stanovena během nitroděložního vývoje plodu do 9 týdnů, kdy se tvoří jeho srdce. Příčina Fallotovy tetralogie a stav pro rozvoj onemocnění se považuje za porušení tohoto procesu v prvních týdnech těhotenství ženy pod vlivem virových infekcí, genetické predispozice a škodlivých pracovních podmínek.

Rizikovými faktory pro vývoj jsou také kouření, pití alkoholu v těhotenství a přítomnost chronických onemocnění.

Příznaky

Projev příznaků Fallotovy tetralogie u dítěte závisí na stupni zúžení plicní tepny. Za nejdůležitější příznaky onemocnění jsou považovány následující příznaky:

Cyanóza

Modravé zbarvení je hlavním příznakem Fallotovy tetralogie. V prvních dnech života novorozence se určuje pouze těžká forma onemocnění. V ostatních případech se cyanóza objevuje postupně v průběhu 3 měsíců až roku se zvýšením stupně zbarvení kůže a sliznic, počínaje rty a konečky prstů a konče končetinami a trupem. Cyanóza může být časná, objeví se před prvním rokem dítěte, nebo klasická – ve 2–3 letech, těžká.

Záchvaty dušnosti

Důležitým příznakem onemocnění je dušnost, která je pozorována středně v klidu a zvyšuje se při jakékoli fyzické aktivitě. Dítě se stává letargickým, zhluboka dýchá, často se hrbí a jeví známky tachykardie.

Závažným příznakem je výskyt dyspnoe-cyanotických záchvatů ve věku od šesti měsíců do dvou let na pozadí anémie. Na začátku záchvatu jsou děti neklidné, zvyšuje se cyanóza a dušnost, dochází k chladu na končetinách.

Záchvat končí křečemi, ztrátou vědomí s možným rozvojem kómatu a smrtí. Trvají od 10 sekund do 3 minut. Mohou se objevit do 4-6 let, pak se stanou méně intenzivními nebo úplně zmizí.

Plicní krvácení

Zvláštním znakem Fallotovy tetralogie je přítomnost plicních krvácení, ke kterým dochází v důsledku vysokého tlaku uvnitř plic. Projevuje se jako drobná hemoptýza. Takové děti mají často zápal plic, bronchitidu a zápal plic.

Špatný fyzický vývoj

U dětí s touto formou srdeční vady je často diagnostikováno opoždění vývoje. Často se objevuje spolu s dalšími anomáliemi (oligofrenie, „klaunský obličej“, dědičné choroby, malé nohy, dlaně, Downův syndrom), což také komplikuje jeho vývoj.

Vnější znaky

Kvůli nedostatku kyslíku se mění struktura dětských rukou. Prsty začínají vypadat jako paličky, ztlušťují se v oblasti nehtů, které se také deformují do konvexního tvaru.

Typy Fallotovy tetralogie

Podle charakteru obstrukce (obstrukce, neprůchodnost) ve výtokovém traktu pravé komory je onemocnění reprezentováno 4 anatomickými variantami:

V tomto případě byla obstrukce vytvořena v důsledku posunutí kuželovité přepážky nebo její nízké polohy.

Obstrukce tohoto typu Fallotovy tetralogie je způsobena povahou posunutí septa kužele podobného typu 1 onemocnění a také hypertrofickými změnami v jeho proximálním segmentu.

Vznikla obstrukce v důsledku nerovnoměrného rozdělení společného tepenného kmene, což způsobilo prudké zúžení a zkrácení plicního kužele.

Výskyt obstrukce se vysvětluje velkým prodloužením kuželovité přepážky.

Onemocnění obvykle probíhá ve 3 fázích:

1. Od narození do 6 měsíců. První fáze se vyznačuje relativním blahobytem dítěte, jeho normálním fyzickým vývojem a uspokojivým stavem.
2. Od 6 do 24 měsíců Během tohoto období začíná 2. fáze, způsobená dušností-cyanotickými záchvaty. Během této doby často dochází k mozkovým komplikacím a úmrtím.
3. Přechodné. Ve 3. fázi nabývá klinický obraz onemocnění rysy srdeční vady dospělých.

diagnostika

Diagnóza onemocnění se provádí vyšetřením lékaře. Klinický obraz onemocnění se tvoří pečlivým poslechem pacienta lékařem na základě charakteristického oploštění hrudníku a dalších viditelných znaků.

Po rentgenovém vyšetření se stanoví konečná diagnóza. Tato srdeční vada je posuzována podle ochuzeného plicního vzoru, tvaru srdečního stínu, který se nazývá „bota“ nebo „holandská bota“.

Nejpádnějším argumentem ve prospěch diagnostiky této srdeční vady je silná (120-180°) odchylka aorty vpravo na snímku.

Léčba

Dítě s takovou srdeční vadou by mělo být od narození pod dohledem odborníků – pediatra, neonatologa, kardiologa. Léčba se skládá z medikamentózní a kyslíkové terapie a chirurgické intervence.

Záchvaty nemoci se zmírňují dodáním morfia a kyslíku. Vada se koriguje umístěním dočasného spojení mezi aortu a plicní tepnu, aby se zvýšil průtok krve do plic.

Chirurgická korekce defektu umožňuje odstranit anomálii mezikomorového septa a rozšířit zúžené otvory pravé komory. Za ideální operaci je považována zkřížená transplantace aorty a plicnice.