Addisonova choroba: příčiny, příznaky, diagnostika a léčbaLidové recepty

Adrenální insuficience neboli Addisonova choroba je důsledkem onemocnění postihujících kůru nadledvin nebo důsledkem poruch hypofýzy ovlivňujících sekreci kortikotropinu (ACTH) nebo poruch v hypotalamu ovlivňujících sekreci hormonu stimulujícího kortikotropin (CRH). Výsledkem je snížení nebo absence produkce kortizolu na úrovni kůry nadledvin. Pokud je příčina hypotalamo-hypofyzární, hovoří se o sekundární adrenální insuficienci a pokud je způsobena změnami na samotných nadledvinách, hovoří se o primární adrenální insuficienci. Jedná se o vzácný typ onemocnění, který se vyskytuje ve 2–4 případech na 10 000 lidí. Hlavní příčinou poškození nadledvin je autoimunitní adrenitida, která je často kombinována s dalšími endokrinopatiemi, které tvoří tzv. multiglandulární autoimunitní syndromy (diabetes mellitus 1. typu, tyreoiditida, časné ovariální selhání, celiakie). Mezi další méně časté příčiny patří infekce (tuberkulóza), krvácení ze žlázy v důsledku sepse nebo užívání antikoagulancií, vrozená adrenální hypoplazie nebo užívání některých léků blokujících tvorbu kortikosteroidů. Chronická adrenální insuficience je vážný a život ohrožující stav kvůli ústřední roli hormonů nadledvin (kortizolu a aldosteronu) v homeostáze energie, solí a tekutin. Kortizol je hormon, který v těle plní základní funkce. Jeho působení zahrnuje regulaci metabolismu sacharidů, bílkovin a lipidů. Na druhou stranu reguluje krevní tlak a množství tekutin v těle. Kortizol působí také na protizánětlivý a imunitní systém, například tím, že snižuje působení aktivátorů histaminu a plazminogenu při lokálních zánětlivých reakcích. V kostech může jeho nadbytek vést k osteoporóze. Ve svalech a pojivové tkáni a na kůži zabraňuje katabolismu bílkovin, takže nadbytek kortizolu může vést ke svalové atrofii. Na úrovni centrálního nervového systému reguluje náladu a způsobuje tak důležité projevy jako deprese, euforie a psychózy.

Literatura: Munir S, Quintanilla Rodriguez BS, Waseem M. Addisonova nemoc. [Aktualizováno 2023. května 8]. In: StatPearls [Internet]. Ostrov pokladů (FL): StatPearls Publishing; ledna 2023.

Související služby
Lékaři, kteří mohou
pomoc

Nejtypičtějším klinickým projevem Addisonovy choroby je hyperpigmentace kůže a sliznic, sekundární ke zvýšené produkci proopiomelanokortinu, prohormonu ACTH, nebo k výskytu gastrointestinálních symptomů, jako je nauzea, zvracení, bolesti břicha. Endoskopické a radiologické vyšetření trávicího traktu neodhalí žádné patologické změny. Mezi další související příznaky patří ztráta chuti k jídlu nebo ztráta hmotnosti, astenie nebo hypotenze. U pacientů s nedostatečností nadledvin dochází také ke snížení produkce mineralokortikoidů (aldosteronu), což způsobuje změny v rovnováze hydroelektrolytů a pokles krevního tlaku.

Související služby
Lékaři, kteří mohou
pomoc

1. Důkladná anamnéza a fyzikální vyšetření, které může odhalit, kromě jiných příznaků, nedávný nástup hyperpigmentace v oblastech vystavených slunci, kožních záhybech, jizvách a uvnitř úst (toto je běžné u Addisonovy choroby, ale ne u sekundární adrenální nedostatečnosti)
2. Biochemické testy, které měří hladiny kortizolu před a po testovací injekci syntetického ACTH, jsou známé jako „krátký synacthenový test“. Testy Synacthen ukážou vaši základní produkci kortizolu a to, jak vaše tělo reaguje na zvýšenou poptávku po kortizolu. U Addisonovy choroby bude tento test vykazovat plochou nebo sníženou odpověď.
3. Krevní elektrolyty a testy reninu v plazmě, abyste zjistili, zda potřebujete náhradu mineralokortikoidů (aldosteron).
4. Test protilátek proti nadledvinám – pokud je pozitivní, je vysoce pravděpodobné, že máte autoimunitní (primární) Addisonovu chorobu. Nicméně, i když tyto protilátky nejsou přítomny, pacient může stále trpět Addisonovou chorobou.
5. Zobrazovací testy: rentgenové, ultrazvukové a CT vyšetření břicha pro kontrolu vizuálních známek onemocnění nebo poškození nadledvin.

Související služby
Lékaři, kteří mohou
pomoc

Léčba je zaměřena na úpravu hladiny hormonů, které tělo neprodukuje. Bez ohledu na to, zda se jedná o primární nebo sekundární adrenální insuficienci, bude pacient potřebovat hormonální substituční terapii po celý život. Při insuficienci nadledvin se doporučuje substituční léčba hydrokortisonem (místo jiných glukokortikoidů). Hydrokortison se doporučuje užívat v dávkách 5–25 mg denně nebo jako druhotně působící kortizon acetát (20–35 mg) ve dvou až třech perorálních dávkách denně. Nejvyšší dávka by měla být podána ráno po probuzení, další buď odpoledne (2 hodiny po obědě při dvoudávkovém režimu, nebo během oběda a odpoledne (třídávkové schéma – poslední dávka nejpozději než 19:00, kromě případů, kdy (je to nutné) nedostatek aldosteronu lze kompenzovat užíváním fludrokortizonu v obvyklých dávkách 50-100 mcg denně.

Akutní adrenální insuficience nebo adrenální krize je lékařská pohotovost, kterou může zažít pacient s Addisonovou chorobou nebo hypokortizolismem hypofýzy (sekundární adrenální insuficience). Akutní adrenální insuficience neboli adrenální krize je způsobena nedostatkem kortikosteroidů v důsledku insuficience kůry nadledvin nebo neadekvátní úpravou substituční dávky glukokortikoidů v rámci interkurentní příhody, jako je infekce močových cest nebo gastroenteritida. Je velmi důležité být schopen rozpoznat příznaky, jako je bolest břicha, nevolnost, astenie (únava), hypotenze a slabost jako varovné příznaky adrenální krize. K prevenci adrenální krize zdvojnásobte nebo ztrojnásobte dávku glukokortikoidů nebo podávejte glukokortikoidy intramuskulárně Actocortin 100 mg – 1 lahvička intramuskulárně každých 8 hodin, dokud symptomy nezmizí nebo dokud není dosaženo dobré tolerance léku perorálně.

Doma by pacienti měli mít lékárničku, která obsahuje: injekční glukokortikoid (alespoň 2 lahvičky, 100 mg hydrokortizonu nebo 20 mg methylprednisolonu nebo 4 mg dexametazonu), lahvičky s fyziologickým roztokem (0,9 %) a injekční stříkačky.

Addisonova nemoc Jde o autoimunitní onemocnění charakterizované neschopností nadledvin vylučovat hormon kortizol.

Adrenální insuficience může být způsobena různými důvody. Primární adrenální insuficience je nedostatečná reakce na hormon ACTH, který je uvolňován hypofýzou, aby stimuloval uvolňování kortizolu. Sekundární selhání je problém v samotné hypofýze, která nevylučuje dostatek hormonu ke stimulaci sekrece ACTH a kortizolu. To může vést k atrofii žlázy, když to není potřeba. Známky primárního nedostatku lze pozorovat ve změnách výsledků krevních testů – hladin elektrolytů (draslík sodíku). Sekundární nedostatek je obtížnější diagnostikovat.

Addisonova choroba je primární nedostatek a je také nejtěžší formou. V tomto případě nadledvinky atrofují, napadají je tělu vlastní protilátky (jedná se o autoimunitní onemocnění).

K léčbě každého typu onemocnění vybíráme vysoce specializovaného lékaře, aby byla léčba co nejefektivnější. Náš zkušený specialista provede přesnou diagnózu, na základě které bude zvolena správná léčba.

Pokud Vy nebo někdo z Vašich blízkých potřebujete diagnostiku a léčbu, kontaktujte nás na uvedeném čísle nebo vyplněním elektronického formuláře.

Příčiny nečinnosti nadledvin: Infekční onemocnění – tuberkulóza, CMV a histoplazmóza, kardiovaskulární onemocnění, onemocnění, při kterých se v těle hromadí látky – adrenoleukodystrofie, genetická porucha, při které se mastné kyseliny s dlouhým řetězcem hromadí v nadledvinách, hemochromatóza, amyloidóza, sarkoidóza, onemocnění vyplývající z léčby, například dlouhodobá léčba steroidy.

Příznaky: zvracení, slabost a únava, ztráta chuti k jídlu, snížený krevní tlak, nevolnost a zvracení.

Kůra pravé nadledviny vylučuje tři typy hormonů, včetně kortizolu a aldosteronu. Za projevy onemocnění je zodpovědná absence nebo nedostatek kortizonu a aldosteronu.

Kortizon je hormon, který pomáhá tělu vypořádat se se stresem zvýšením krevního tlaku, zvýšením hladiny cukru atd. Příznaky onemocnění spojeného s nedostatkem kortizonu: hyperpigmentace kůže, sliznic, bradavek, exponovaných oblastí, záhybů a jizev, nízký krevní tlak, ztráta chuti k jídlu, nevolnost a zvracení a úbytek hmotnosti, hypoglykémie, únava, zmatenost a psychotické chování, neschopnost vyrovnat se se stresovými situacemi , zvýšení počtu bílých krvinek v krvi.

Při nedostatku aldosteronu (jeho hlavní funkcí je regulace krevního tlaku): nízké hladiny sodíku (hyponatremie), vysoké hladiny draslíku (hyperkalémie) mohou vést k abnormálnímu srdečnímu rytmu.

Diagnóza Addisonovy choroby

ACTH reakční test– dobrý stav nadledvin zvyšuje sekreci kortizolu v reakci na stimulaci ACTH. Nedostatek odezvy ukazuje na nedostatečnost nadledvin. Test zahrnuje dva krevní testy, které sledují hladiny kortizolu a ACTH před a jednu hodinu po injekci ACTH. Normálně by hladiny kortizolu měly být alespoň 20 mikrogramů na decilitr.

Pro diagnostiku může být také zapotřebí rentgen hrudníku.

Léčba

Jako u každého hormonálního nedostatku je léčba doplněním chybějícího hormonu kortizolu. Pacientovi mohou být předepsány léky obsahující přirozený hormon kortizol a syntetické hormony.

Komplikace

Addisonova krize je život ohrožující stav, který je důsledkem vážného nedostatku kortizonu a aldosteronu. Mezi klinické příznaky patří horečka, zvracení, bolesti břicha, změny v rozpoznávání.

Léčba krize vyžaduje okamžité podávání kortizolu po dobu 5-10 minut, po kterém následuje 300 mg během následujících 24 hodin. Kromě toho by měl pacient dostávat tekutiny a aldosteron k vyrovnání krevního tlaku.

Přečtěte si také

Informace o léčbě maligních nádorů štítné žlázy v Izraeli:

*Obsah na této stránce je určen pouze k poskytování informací a není zamýšlen jako lékařská rada, odborný názor nebo náhrada za radu od specialisty v jakékoli oblasti. Pokud máte nějaké zdravotní problémy, měli byste se poradit s lékařem.

Všichni nejlepší lékaři Izraele v roce 2024

Vedoucí oddělení a klinického výzkumu

Kontaktujte nás, pokud si nejste jisti svým zdravotním stavem nebo diagnózou / stojíte před výběrem léčebné metody / chcete znát názor předního izraelského lékaře / potřebujete jasný, spolehlivý, odborný lékařský posudek a léčbu podle moderních protokolů. Okamžitě zorganizujeme konzultaci a léčbu v Izraeli.

* Povolení od izraelského ministerstva zdravotnictví – מס פניה:#622301

Izrael:

• Vysoký lékařský standard
• Inovace – 6. místo na světě
• Nejnovější protokoly FDA
• Vysoké výsledky léčby

!מבקרים באתר היקרים, אנא שימו לב

.אנחנו חברה תיירות מרפא. O nás

Jsme k dispozici během stanného práva a svátků v Izraeli

• NAJÍT LÉKAŘE
• ONLINE KONZULTACE
• DRUHÝ NÁZOR LÉKAŘE
• OPERACE – Slavní chirurgové v Izraeli
• Interpretace CT / MRI / PET CT v Izraeli
• Revize biopsie v Izraeli
• Oncotesty pro personalizovanou léčbu
• Koupit léky v Izraeli
• ORGANIZUJTE LÉČBU V IZRAELU