Koarktace aorty u novorozenců: příčiny, léčba

Úvod Koarktace aorty (CoAo) je vrozené závažné zúžení aortálního istmu, které je naopak často doprovázeno poruchou perfuze vnitřních orgánů nebo dokonce kardiogenním šokem. U novorozenců s kritickým CoAo se v případě uzávěru otevřeného ductus arteriosus (PDA) klinický stav pacientů s touto vrozenou srdeční vadou (ICHS) prudce zhorší a vede k rozvoji mnohočetného orgánového selhání. U této skupiny dětí se úmrtnost pohybuje od 30 do 50 % kojenecké úmrtnosti na ICHS. Tento klinický případ demonstruje pozitivní efekt paliativního stentingu zúženého úseku aorty, který umožnil bezpečnou radikální korekci vrozené srdeční vady.

Popis případu. Chlapec D., 9 dní, váha 3,5 kg, délka těla 53 cm, byl přijat na kliniku s diagnózou vrozená srdeční vada: Critical CoAo. Defekt síňového septa, sekundární typ. Závislost na OAP. Syndrom multiorgánového selhání. Při konzultaci bylo s přihlédnutím k závažnému komorbidnímu pozadí v podobě syndromu mnohočetného selhání orgánů, vysokého rizika rozvoje nekrotické enterokolitidy rozhodnuto o postupné korekci vrozené srdeční vady: paliativní RTG endovaskulární v první fázi stentování kritické věnčité tepny a po stabilizaci celkového stavu dítěte radikální chirurgická korekce defektu, která byla úspěšně provedena.

Závěr. Procedura stentování kritických CoAo může být „mostem“ k radikální chirurgické korekci defektu u novorozenců s mnohočetným orgánovým selháním. Tato paliativní intervence pomáhá stabilizovat dítě po dobu až 3 týdnů. a bezpečněji provádět radikální chirurgickou korekci CoA.

Klíčová slova

Pro citaci:

Lyapin A.A., Shushpannikov P.A., Khalivopulo I.K., Tarasov R.S. Klinický případ chirurgické léčby novorozence s kritickou koarktací aorty pomocí paliativního stentingu. Ruský kardiologický časopis. 2024;29(3S):6029. https://doi.org/10.15829/15604071-2024-6029. EDN: GJGVEK

Citace:

Ljapin AA, Shushpannikov PA, Khalivopulo IK, Tarasov RS Chirurgická léčba novorozence s kritickou koarktací aorty pomocí paliativního stentingu: kazuistika. Ruský kardiologický časopis. 2024;29(3S):6029. (V Rusku.) https://doi.org/10.15829/15604071-2024-6029. EDN: GJGVEK

Koarktace aorty (CoAo) je vrozené závažné zúžení aortálního istmu, které je naopak často doprovázeno poruchou perfuze vnitřních orgánů nebo dokonce kardiogenním šokem. Prevalence koarktace je 0,2–0,6 na 1 5 živě narozených dětí, frekvence je 8–1 % mezi všemi vrozenými srdečními vadami (ICHS) [64]. CoAo je skutečně jednou z nejčastějších vrozených srdečních chorob s průtokem krve závislým na ductus, což vede k rozvoji kritických stavů v přibližně 2 % případů. Kritický stav novorozence s CoAo je charakterizován akutním deficitem srdečního výdeje, rychlou progresí srdečního selhání, tkáňovým kyslíkovým hladověním s rozvojem dekompenzované metabolické acidózy a dysfunkcí životně důležitých orgánů [XNUMX].

Úmrtnost závisí na fungování otevřeného ductus arteriosus (PDA). V případě uzávěru PDA se klinický stav pacientů s touto vrozenou srdeční vadou prudce zhoršuje a vede k rozvoji mnohočetného orgánového selhání [3, 4]. U této skupiny dětí se úmrtnost pohybuje od 30 do 50 % kojenecké úmrtnosti na ICHS [5]. Podávání vysokých dávek prostaglandinu E1 nemusí být pro rekanalizaci PDA vždy účinné [6]. A v tomto případě je nouzová operace jedinou metodou záchrany novorozence. V případě dekompenzovaného stavu dítěte je však riziko radikální korekce defektu velmi vysoké a následně postupná korekce defektu pomocí paliativní RTG endovaskulární intervence ve výši stentování kritického výhodnější je koronární tepna.

Popis případu

Chlapec D., 9 dní, váha 3,5 kg, délka těla 53 cm, byl přijat na kliniku s diagnózou vrozená srdeční vada: Critical CoAo. Defekt síňového septa, sekundární typ. Závislost na OAP.

Z anamnézy je známo, že po narození byl stav dítěte vyhodnocen jako uspokojivý a dítě bylo propuštěno z porodnice pátý den života. Sedmý den života matka zaznamenala letargii dítěte, odmítání kojení, cyanózu nasolabiálního trojúhelníku, silnou úzkost a distenzi břicha. Tým záchranné služby dítě urgentně hospitalizoval na novorozenecké jednotce intenzivní péče Krajské nemocnice. Při přijetí je celkový stav těžký pro těžké respirační selhání, oběhové selhání, útlum centrálního nervového systému, saturaci arteriální krve kyslíkem (SpO₂) nepřesáhla 75 %, dítě bylo urgentně převedeno na umělou plicní ventilaci (ALV). Při vyšetření byl dle údajů z transtorakální echokardiografie (EchoCG) detekován kritický CoA k léčbě alprostadil v dávce 50 ng/kg/min. Při měření krevního tlaku na paži 87/49 mm Hg,
spO₂ — 90 %, tlak nebyl stanoven na noze, SpO₂ — 80 %. Dítě bylo konzultováno kardiochirurgem a doporučen urgentní převoz na jednotku intenzivní péče Kardiologického centra.

Celkový stav při přijetí do Kardiologického centra je extrémně těžký pro srdeční selhání, arteriální hypertenzi (při měření krevního tlaku na horních končetinách), hypoperfuzi orgánů zásobených krví z větví tepen distálně od koronární tepny, respirační selhání, popř. kardiogenní syndrom nízkého srdečního výdeje. Kvůli těžkému respiračnímu selhání bylo dítě na umělé ventilaci. Saturace na pažích je 91 %, na nohou 87 %. Při poslechu srdce jsou tóny rytmické, tlumené, systolický šelest ve všech bodech, srdeční frekvence 166 tepů/min. Krevní tlak na pravé paži je 92/68 mm Hg, na pravé noze 58/33 mm Hg, puls na stehenních tepnách je prudce oslabený. Břicho napjaté, játra hustá, 4 cm pod žeberním obloukem Dítě mělo anurii, močení pouze přes Foleyho katétr, glomerulární filtrace snížena na 44,907 ml/min/1,73 m2. Dle biochemického krevního testu má dítě zvýšené hladiny aspartátaminotransferázy až 842 U/L (24krát vyšší než referenční hodnoty), alaninaminotransferázy až 608 U/L (13krát vyšší než referenční hodnoty) a je těžká hyperbilirubinémie pro nepřímou frakci do 191,3 μmol/l, zežloutnutí kůže, bez stolice.

Podle ultrazvukového vyšetření břišních orgánů jsou známky střevní parézy. Podle elektrokardiogramu je rytmus sinusový. Dle transtorakální echokardiografie: ejekční frakce levé komory 55 %, end-diastolický objem 8 ml, end-systolický objem 4 ml, levá síň 1,5 cm, ascendentní aorta 0,8 cm; oblouk aorty 0,8 cm; isthmus aorty má výrazné zúžení lumen až na 0,2 cm; maximální tlakový gradient (P max) v šíji je 52 mm Hg, PDA je 0,3 cm – obousměrný výboj. Podle multispirální počítačové tomografie: v úrovni počátku brachiocefalického kmene aorta 8×6,5 mm, od úrovně počátku levé společné karotidy oblouk aorty v průměru do 4 mm. V úrovni istmu se průměr lokálně zužuje na 2,5 mm, průměr sestupné části aorty je pak do 7,5 mm.

Při konzultaci bylo s přihlédnutím k závažnému komorbidnímu pozadí v podobě mnohočetného orgánového selhání, vysokého rizika rozvoje nekrotické enterokolitidy rozhodnuto o postupné korekci vrozené srdeční vady: paliativní RTG endovaskulární angioplastika se stentováním kritického coAo v první fázi a po stabilizaci celkového stavu dítěte radikální chirurgická korekce defektu.

V katetrizační laboratoři byla propíchnuta společná stehenní tepna vpravo. Podél vodícího drátu do tepny je instalován zavaděč s vnitřním lumenem 4 F (1,32 mm). Aortografie byla provedena pomocí pigtail katétru s vizualizací koronární tepny a funkčního PDA. Průměr oblouku aorty před počátkem levé podklíčkové tepny je 4,25 mm, zóna zúžení 2-2,5 mm, pod zúžením je průměr aorty 8,18 mm, PDA 4,5 mm (obr. 1).

Do oblasti kořene aorty se zavede vysoce podpěrný koronární vodicí drát (podpora) a podél něj se umístí koronární balónkový katétr o průměru 3,0 mm a délce 15 mm. Balónková angioplastika byla provedena při tlaku 18 atm. Dále byl balónkový katétr na koronárním vodiči nahrazen koronárním stentem uvolňujícím léčivo o průměru 4,0 mm a délce 12 mm, který byl implantován při tlaku 20 atm, což vedlo k průměru stentu 4,38 mm. Je důležité si uvědomit, že s ohledem na tělesnou hmotnost novorozence (3,5 kg) a průměr společných femorálních tepen nepřesahující 1,5-2 mm byla implantace stentu provedena bez použití vodícího katétru, a tudíž bez možnosti zavedení rentgenkontrastní látky pro kontrolu přesnosti umístění stentu. Navigace byla prováděna pomocí rentgenového orientačního bodu na kostních strukturách (žebra a páteř) ve stabilní levé šikmé projekci bez změny výšky operačního stolu a polohy dítěte na něm.

Po výkonu byla provedena kontrolní aortografie s vizualizací implantovaného stentu a přímou tenziometrií: tlak ve vzestupné aortě 41/29 mm Hg, průměrný tlak 29 mm Hg, v oblouku aorty 38/22, průměrný tlak 28 mm Hg . , v zóně stentu a sestupné aortě 33/22, průměrně 27 mmHg. Maximální tlakový gradient 8 mmHg. Angiografické vyšetření odhalilo kompletní expanzi implantovaného stentu, nebyly zjištěny známky extravazace kontrastní látky nebo disekce (obr. 2).

Byl odstraněn zavaděč z arteria femoralis communis a pomocí ruční komprese byla provedena hemostáza. Byl aplikován aseptický tlakový obvaz s dávkovanou kompresí a zachovaným distálním průtokem krve podél pravé dolní končetiny. Pacient byl přeložen na JIP se stabilní hemodynamikou, bez inotropní podpory kardiotoniky.

Dítě bylo extubováno 5 hodin po přijetí z operačního sálu na jednotku intenzivní péče. Podle transtorakální echokardiografie se ejekční frakce levé komory zvýšila na 63 %, maximální gradient v aortálním isthmu se snížil 3krát a dosáhl 18 mm Hg. Postupem času se žloutnutí kůže snížilo, játra se snížila na normální hodnoty a transaminázy se snížily na normální hodnoty. Střevní peristaltika je aktivní a postupně se podařilo přejít z parenterální výživy na enterální. Devátý den se stav dítěte stabilizoval, nebyly žádné kontraindikace pro radikální korekci vrozené srdeční vady při umělém oběhu.

Devátý den po stentování dítě podstoupí radikální korekci koronární tepny přístupem přes střední sternotomii. Pravé komory srdce jsou vizuálně zvětšeny. Před hlavní fází chirurgické intervence byly pečlivě mobilizovány aorta a brachiocefalické cévy, aby se minimalizovalo napětí tkáně. Ascendentní aorta 7 mm, oblouk aorty 6 mm, isthmus aorty 6 mm, PDA 4 mm. Vzestupná aorta a dutá žíla byly kanylovány standardní technikou. Bezprostředně po zahájení umělého oběhu se PDA rozváže, protne a plicní konec sešije. Sestupná aorta je mobilizována. Po dosažení nastavené tělesné teploty 26  C je aorta sevřena, antegrádní kardioplegie roztokem “Kustadiol” v kořeni aorty. Klesá sestupná aorta, levá společná krkavice a pravá podklíčková tepna. Do a. brachiocephalica byla zavedena kanyla z ascendentní aorty a byla zahájena selektivní perfuze mozku. Isthmus aorty je zkřížený, v lumen je stent, který za 9 dní nestihl prorůst do endotelu a byl odstraněn bez větší námahy (obr. 3). Tkáň duktální cévy se vyřízne až na zdravou tkáň aorty. Podél menšího zakřivení je aortální oblouk vypreparován do střední třetiny ascendentní aorty. Pro 1/3 obvodu byla provedena anastomóza rtu distálního aortálního oblouku a descendentní aorty. Poté byl aortální oblouk rekonstruován pomocí xenoperikardové náplasti. Po dokončení anastomózy byla kanyla přenesena do ascendentní aorty, byly postupně odstraněny svorky z aorty descendentní, pravé podklíčkové tepny a levé společné karotidy, obnovena perfuze celého těla a zahájeno prohřívání. Doba antegrádní perfuze mozku byla 25 minut. Interatriální septum bylo revidováno pravostranným atriotomickým přístupem, byl zde defekt 10×10 mm, který byl sešit. Integrita pravé síně byla obnovena. Po zabránění vzduchové embolie byla aorta otevřena a srdeční činnost byla obnovena vlastními silami. Po stabilizaci hemodynamiky a zahřátí pacienta byl zastaven umělý oběh (obr. 4), modifikovaná ultrafiltrace, dekanylace. Pečlivá hemostáza. Šití rány vrstva po vrstvě. Délka umělého oběhu byla 95 minut, doba uzávěru aorty byla 44 minut.

Dítě bylo převezeno z operačního sálu na jednotku intenzivní péče na umělou ventilaci, se sinusovým rytmem. 98 hodin po ukončení chirurgické intervence bylo dítě extubováno a převedeno k samostatnému dýchání. Třetí den jsme byli schopni kardiotonickou podporu odstavit. Podle echokardiografických údajů byl vrcholový tlakový gradient v aortálním isthmu 7 mm Hg a ejekční frakce byla obnovena na 73 %. Klinicky mělo dítě stabilní hemodynamiku, 6. pooperační den bylo po radikální korekci vrozené srdeční vady přeloženo na oddělení. Funkce trávicího traktu byla obnovena, dítě se živí samostatně. Auskultace odhalí dobrou peristaltiku, pravidelnou, nezávislou stolici. Rychlost diurézy je zachována, rychlost glomerulární filtrace se vrátila k normálu. Žlutost kůže byla zmírněna, játra snížena na +1,5 cm pod okrajem žeberního oblouku (při příjmu +5 cm). 15. den po radikální korekci defektu je dítě propuštěno z nemocnice ve stabilizovaném stavu bez známek víceorgánového selhání a bez infekčního stavu.

Obr. 1. Aortografie s měřením velikosti aorty. 1 – oblouk aorty, 2 – isthmus aorty, 3 – PDA.

Obr. 2. Konečný výsledek. Šipka označuje implantovaný stent.

Koarktace aorty – vrozené zúžení nebo úplné uzavření jeho lumen v omezené oblasti. Nejčastěji (95 %) je toto zúžení lokalizováno v oblasti isthmu aorty, která je chápána jako úsek od levé podklíčkové tepny k prvnímu páru interkostálních tepen. Možné jsou i jiné lokalizace stenózy – ve ascendentní, sestupné hrudní nebo břišní aortě. Koarktace aorty tvoří až 30 % všech vrozených srdečních vad.

Hemodynamická povaha defektu spočívá ve ztíženém průtoku krve zúženou oblastí, v důsledku čehož se výrazně zvyšuje arteriální tlak v aortě a jejích větvích nad místem zúžení (až 200 mm Hg a více) a pod ním klesá, tedy arteriální hypertenze V cévách mozku a horní polovině těla se rozvíjí syndrom, který s sebou nese systolické přetížení levé komory, hypertrofii myokardu s následnou dystrofií. Ten se zhoršuje přidáním koronární insuficience v průběhu času. V důsledku toho se rozvíjí těžká dekompenzace levé komory. Hypertenze v cerebrálním cévním systému vede ke vzniku řady mozkových příznaků. V arteriálním systému pod místem konstrikce je výrazně snížen arteriální tlak a prokrvení dolní části těla se uskutečňuje především v důsledku kolaterálního oběhu, který není vždy dostatečný.

Klinický obraz a diagnostika. Obvykle nejsou žádné stížnosti. Teprve s dosažením puberty se může objevit celková slabost, závratě, bolesti hlavy, parestézie a zvýšená chladnost nohou. Diagnostika onemocnění je velmi jednoduchá: znalost této patologie a pečlivé vyšetření umožňují v naprosté většině případů stanovit přesnou diagnózu. Absence pulsace v tepnách nohou s konstantním zvýšeným tlakem v tepnách horních končetin je téměř patognomickým znakem koarktace aorty. Při neúplné okluzi lumen aorty v oblasti koarktace může pulzace v tepnách nohou přetrvávat, ale být oslabena, což je potvrzeno sníženým krevním tlakem (u zdravého člověka je krevní tlak na dolních končetinách 20 -40 mm Hg vyšší než na horních končetinách). Při vyšetření lze kromě odpovídajícího tělesného tvaru (u mužů často atletická postava, u žen pyknická) zaznamenat pulzaci rozšířených mezižeberních tepen. Okraje srdce jsou obvykle rozšířeny doleva v důsledku hypertrofie levé komory. Při poslechu je slyšet systolický šelest podél celého levého okraje hrudní kosti a také zezadu přes projekci zúžení aorty a někdy i nad rozšířenými, pulzujícími mezižeberními tepnami. Údaje EKG u dětí mohou odhalit pouze známky systolického přetížení levé komory, u dospělých – její hypertrofii a koronární insuficienci, často s difúzními svalovými změnami.

Rentgenové snímky ukazují převážně aortální konfiguraci srdce v důsledku expanze levé komory. Charakteristickým znakem koarktace aorty je přítomnost erozí spodního okraje 3-4 párů žeber. Eroze žeber vzniká v důsledku deformace kosti v oblasti dolní rýhy ostře dilatovanými a klikatými mezižeberními tepnami. Palpací pacientova hrudníku lze detekovat jak pulzaci interkostálních tepen, tak erozi žeber. Tomogram obvykle jasně ukazuje místo zúžení aorty. Angiokardiografie je indikována v nejasných případech nebo při podezření na kombinaci koarktace aorty s jinými defekty. Nejběžnější z nich jsou otevřený ductus arteriosus a aortální stenóza. V pozdější fázi se může vyvinout nedostatečnost aortální chlopně v důsledku degenerativních změn na spodině ascendentní aorty.

Průměrná délka života neoperovaných pacientů je 25-30 let. Nejčastějšími příčinami úmrtí pacientů jsou intrakraniální krvácení, ruptury aorty, infarkt myokardu, akutní srdeční selhání a infekční endokarditida.

Diferenciální diagnostika koarktace aorty by měla být provedena s neurocirkulační dystonií, hypertenzí, vazorenální hypertenzí, srdečními vadami a onemocněními ledvin doprovázenými arteriální hypertenzí. Největší počet chyb při rozpoznání této vady je spojen se zapomínáním na hlavní klinické projevy onemocnění, podceňováním obecných lékařských výzkumných metod, zanedbáváním palpace tepenného řečiště, ale i měření krevního tlaku v nohách a srovnávacím vyhodnocením získaných dat. .

Léčba pouze provozní. Ideálním typem operace, zejména u rostoucích dětí, je resekce zúženého úseku aorty s její end-to-end anastomózou (obr. 18). Taková operace je však často nemožná v případech závažného zúžení a závažných sklerotických změn ve stěně cévy. V takové situaci se provádí náhrada aorty syntetickou protézou (obr. 19), dále plastická operace místa zúžení syntetickou náplastí (obr. 20) nebo levé podklíčkové tepny (obr. 21). Řada pacientů může podstoupit balónkovou dilataci koarktace v kath laboratoři.

Rýže. 18, a. Fáze přidělení půdy koarktace aorty.

Rýže. 18, b. Místo koarktace bylo resekováno end-to-end anastomózou.

Obr. 19. Fáze náhrady aorty při její koarktaci.

Rýže. 20. Etapy plastické chirurgie koarktace aorty diamantovou záplatou ze syntetického materiálu.

Rýže. 21. Etapy plastické chirurgie koarktace aorty levou podklíčkovou tepnou (Waldhausenova operace).

Výsledky chirurgické léčby jsou dány do značné míry věkem pacienta. Nejlepší jsou u dětí operovaných ve věku do 3 let, kdy nedochází k závažným změnám stěny aorty a mezižeberních tepen a jsou příznivější podmínky pro radikální korekci defektu, jehož odstranění obvykle vede k normalizaci celkového arteriálního tlaku. Operace u dospělých je technicky mnohem složitější a zpravidla má mnohem méně výrazný hypotenzní účinek, protože změny v centrální regulaci cévního tonu a renálních mechanismů tvorby hypertenze hrají významnou roli v genezi arteriální hypertenze. . Po odstranění koarktace se však arteriální hypertenze stává lépe zvládnutelnou léky, což pomáhá předcházet rozvoji závažných komplikací uvedených výše, protože 1,5-3 roky po korekci defektu se arteriální hypertenze stává méně výraznou. Chirurgická léčba koarktace aorty u dospělých v kombinaci s antihypertenzní medikamentózní terapií v pooperačním období tak může významně prodloužit život pacientů a zlepšit jeho kvalitu.